Enfermedades autoinmunes

Las enfermedades autoinmunes se caracterizan por ampollas y úlceras dolorosas de aparición lenta. Las lesiones pueden mejorar y empeorar, pero son persistentes y crónicas. Las lesiones no se curan en un periodo de tiempo predecible. Normalmente no se presenta linfoadenopatía.

El pénfigo vulgar* es una enfermedad autoinmune dolorosa en la que el paciente forma anticuerpos para un componente de los desmosomas, localizados en el epitelio escamoso estratificado. Esto produce una pérdida de adherencia de las células epiteliales y la formación de ampollas intraepiteliales. Las ampollas son frágiles y se rompen rápidamente, formando úlceras dolorosas o erosiones que curan lentamente. Se pueden ver implicadas amplias zonas de la piel y la mucosa, y pueden causar problemas serios con infección. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Al final, las lesiones orales se forman en casi todos los pacientes y pueden ser el punto inicial de lesiones. El pénfigo normalmente empieza en la mitad o al final de la vida adulta.

El tratamiento del pénfigo vulgar implica una biopsia incisiva para establecer un diagnóstico microscópico definitivo. Son necesarios los estudios de inmunofluorescencia del material biopsiado para realizar un diagnóstico definitivo. La enfermedad se trata de forma agresiva con corticosteroides y otros fármacos inmunosupresores. Sin tratamiento, la enfermedad puede ser mortal. Normalmente, con el tratamiento agresivo la enfermedad puede tratarse de forma satisfactoria, pero puede seguir siendo mortal debido a complicaciones asociadas a los medicamentos.

En el penfigoide de la membrana mucosa (penfigoide cicatricial)* , los anticuerpos se dirigen contra los antígenos de la membrana basal. Esto ocasiona una separación entre el epitelio superficial y el tejido conectivo subyacente, lo que da como resultado una ampolla subepitelial. El penfigoide de la membrana mucosa afecta principalmente a la mucosa oral, pero la mucosa de la nariz, la faringe y la vagina también pueden verse implicadas, así como la piel. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Las ampollas de la mucosa y de la piel se rompen y forman úlceras dolorosas. La afectación de la encía puede conducir a la descamación del epitelio, llamada a veces gingivitis descamativa. La gingivitis descamativa también puede presentarse en el liquen plano y el pénfigo. El penfigoide de la membrana mucosa también se conoce como penfigoide cicatricial porque las úlceras pueden ocasionar la cicatrización de la mucosa y de la conjuntiva, y conllevar ceguera. Es más frecuente en adultos de mediana edad y edad avanzada.

Penfigoide de la membrana mucosa
Penfigoide de la membrana mucosa

Sin tratamiento, normalmente necesita de semanas a meses para que las úlceras se curen. El penfigoide de la membrana mucosa puede aparecer clínicamente similar al pénfigo vulgar y al liquen plano erosivo. Es importante una biopsia incisiva con estudios de inmunofluorescencia para establecer un diagnóstico definitivo. El penfigoide de la membrana mucosa no se puede curar, pero se utilizan corticosteroides tópicos y sistémicos, así como otros medicamentos para controlar la enfermedad. La enfermedad tiene exacerbaciones y remisiones, con o sin tratamiento.

En penfigoide bulloso es una enfermedad autoinmune crónica que afecta a la piel y, con menos frecuencia, a la mucosa. La reacción autoinmune se dirige contra los antígenos de la membrana basal, lo que da lugar a una separación entre la superficie del epitelio y el tejido conectivo subyacente. Las lesiones consisten en vesículas y bullas que se rompen y forman úlceras dolorosas. Las lesiones orales en el penfigoide bulloso se parecen a las del penfigoide de la membrana mucosa. El penfigoide bulloso no produce cicatrización y tiende a no ser tan crónico como el penfigoide de la membrana mucosa. El penfigoide bulloso se trata con medicamentos corticosteroideos sistémicos. El pronóstico es bueno.

El lupus eritematoso* es una enfermedad autoinmune que puede ser sistémica o afectar solamente a la piel y a la mucosa (lupus discoide). Ambos tipos pueden tener lesiones de la mucosa epitelial y oral. Las lesiones epiteliales pueden presentarse como eritematosas o manchas moradas, algunas veces cubiertas con escamas. El centro de la lesión puede volverse atrófica y cicatrizada. Las lesiones son más frecuentes en las superficies expuestas al sol. Las lesiones de la piel normalmente preceden a las de la mucosa oral. Las lesiones orales consisten en manchas eritematosas, úlceras dolorosas y erosiones, y lesiones de engrosamiento epitelial, rugosas y blancas. En pacientes con lupus, es frecuente la candidiasis. Normalmente se requiere una biopsia incisiva para establecer el diagnóstico de las lesiones de la mucosa epitelial y oral del lupus. Se utilizan corticosteroides tópicos y sistémicos para controlar las lesiones, pero no para curarlas.

Lupus eritematoso
Lupus eritematoso
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