Enfermedades hereditarias: epidermólisis bullosa

La epidermólisis bullosa* hace referencia a un grupo de enfermedades principalmente hereditarias que ocasionan ampollas y úlceras en la piel y, a veces, en la mucosa oral. En casi todos los pacientes, las lesiones empiezan en el nacimiento o en la infancia temprana, y con frecuencia hay unos antecedentes familiares de la afección. Puede estar presente un signo de Nikolsky. Las lesiones epiteliales están presentes de forma consistente. Algunas formas de epidermolisis bullosa pueden dar lugar a cicatrizaciones y limitaciones en la apertura de la boca. También pueden presentarse defectos del esmalte de los dientes.

No hay cura para este grupo de enfermedades. La intensidad varía desde leve (en la forma simple) hasta mortal (en las formas articulares y recesivas). Los antibióticos pueden ser necesarios para controlar la infección asociada a las ampollas y úlceras.

To view the Decision Tree for Oral Mucosal Lesions, click on one of the options shown.